Hæmofili - hvad er det, og hvordan man undgår kritiske komplikationer?

Forstå hæmofili - at dette er meget vigtigt, fordi denne lidelse er meget snigende. Denne patologi er arvelig. Denne sygdom er meget farlig: det er vigtigt at identificere det i den indledende fase af udviklingen for ikke at bringe situationen til en kritisk situation.

Hæmofili - hvad er det?

For at forstå, hvad denne sygdom er, vil betydningen af ​​det anvendte udtryk hjælpe. Fra det græske sprog betyder "haima" "blod" og "philia" "afhængighed". Denne sygdom er karakteriseret ved lav blodkoagulabilitet. De lider af mænd, men der er undtagelser (type C). De får dårlig blodpropper fra moderen: hun er sygdomsbærer og overfører "bonus" til sine sønner. Historien indeholder navnene på store kvinder, der var bærere af hæmofili genet. For eksempel, dronning victoria og hertuginden af ​​hesse.

Hvordan er hæmofili arvet?

Genet af denne patologi er recessiv. Den er placeret i X-kromosomet. Arvet af et patologisk gen er forbundet med sex. For at begynde at manifestere sygdommen, har du brug for to X-kromosomer med en mutation. Dette er en kvindelig "sæt". Mænd har også X- og Y-kromosomer. Men i praksis sker alting anderledes. Når en kvinde bliver gravid med en pige, der har to muterende X-kromosomer, opstår der et abort i 4 uger. Dette skyldes det faktum, at det udviklende foster ikke er levedygtigt.

En pige kan fødes med et muterende X-kromosom. I dette tilfælde manifesterer sygdommen sig ikke: det dominerende sunde gen fremkalder ikke recessivt udløsningsmekanismen af ​​sygdommen. Arveli af hæmofili kan observeres hos drenge. I den mandlige krop er der ingen dominerende gen i Y-kromosomet, og X-sæt med mutationen udvikler sig intensivt. Af denne grund arver gutter denne sygdom, og hæmofili har et recessivt træk.

Hvad truer dårlig blodpropper?

Denne patologiske tilstand er meget farlig. Fremkomsten af ​​efterfølgende problemer er uløseligt forbundet med sygdomsstadiet. Det er så farligt, at blodets dårlige koagulerbarhed er:

1. Det provokerer placentaens frigørelse i sen graviditet.
2. Kan forårsage massiv blødning under arbejdet.
3. Tandudtræk, kirurgiske operationer og svære skader fremkalder blodtab.

Hæmofili - Arter

Blodpropper er en beskyttende reaktion i kroppen. I denne proces tager fibrinogener, blodplader og plasmafaktorer en aktiv rolle. Manglen på et af disse stoffer forårsager en afbrydelse i driften af ​​hele koagulationssystemet. Afhængig af den manglende faktor er disse typer af hæmofili kendetegnet:

• A;
• B;
• C.

Ifølge graden af ​​sygdomsforløbet er disse grader af patologi kendetegnet:

1. Nemt - med hendes blødning sker sjældent. Derudover er de lavintensive.
2. Medium-alvorlig - for det er karakteriseret ved moderat sværhedsgrad af hæmoragiske manifestationer.
3. Alvorlig - hvis for eksempel dårlig blodpropulation i en nyfødt, manifesteres dette ved blødning fra navlestrengen, tilstedeværelsen af ​​hæmatomer på hovedet, melena og så videre. I voksenalderen er en sådan sygdom ikke mindre farlig end i barndommen.

Hemophilia A

For denne type sygdom er karakteriseret ved et underskud af antihemofil globulin - faktor VIII. Denne type lidelse anses for at være klassisk og den mest almindelige. Det diagnosticeres i 85% af tilfældene, når patienten har et hæmofili gen. Denne type sygdom ledsages af den alvorligste blødning. Af denne grund er det vigtigt at forstå: hæmofili - hvad er det, og hvad der er fyldt med.

Et særpræg ved denne type lidelse er en krænkelse af plasmafasen af ​​hæmostase. Enkelt sagt forekommer ikke blødning umiddelbart efter at være skadet. Dette skyldes, at blodplader og vaskulære faser fungerer korrekt. Efter den samme dag efter at have modtaget skaden, kan tung blødning begynde, hvilket er meget svært at stoppe. Dette problem kan ikke løses på en dag.

Hæmofili B

Den anden betegnelse for denne sygdom er Christmass sygdom. Sygdommen er karakteriseret ved en mangel på faktor IX. Denne enzymkomponent aktiverer Stuart-Prower-komplekset. Denne type hæmofili hos børn forekommer i 20% af tilfældene med diagnosen svag blodkoagulabilitet. En sådan patologi ses hos 1 ud af 30.000 nyfødte drenge.

Hæmofili C

Denne underart har sin egen kliniske manifestation. Det er meget forskelligt fra den klassiske type sygdom. Denne underart er endda udelukket fra den moderne klassifikation. Af denne grund er det vigtigt at forstå hæmofili - hvad er det. Det har en særpræg, der ikke forekommer i andre typer sygdomme. Sådan hæmofili hos kvinder observeres så ofte som mænd. Dette skyldes, at genoverførsel udføres af en dominerende funktion. Der er også en national modtagelighed i den patologiske tilstand. Denne sygdom rammer oftere Ashkenazi-jøder.

Tegn på hæmofili

I sygdomme af type A og B, et lignende klinisk billede. I dette tilfælde er ringe blodkoagulationssymptomer som følger:

1. Tilstedeværelsen af ​​forskellige hæmatomer på kroppen. De vises selv efter en lille blå mærke. Sådanne hæmatomer har en bred vifte af fordeling. Når der trykkes på stedet for en blå mærke er der stærk smerte.
2. I 80% af tilfældene opstår hæmorrose. Leddet bliver betændt, varmt, og huden over det rødmer. Ved gentagne blødninger begynder slidgigt at udvikle sig. Samtidig med det kan der være en krumning af bækkenbens og en hvirvelkolonne, muskelatrofi, deformation af fødder.
3. Blødning, der opstår efter operationen, udskæringer, tandudtræk og andre skader.
4. I 5% af tilfældene (oftere hos patienter i en ung alder) er der et hæmoragisk slagtilfælde .
5. Blødning i mesenteriet - ledsages af akut smerte og andre tegn svarende til klinikken for peritonitis.
6. I 20% af tilfældene observeres hæmaturi. Denne patologiske tilstand kan ledsages af angreb af renal kolik og forårsage udviklingen af ​​pyelonefritis.
7. Dannelsen af gangren , fremkaldt af kæmpe hæmatomer.
8. Intestinal blødning, som observeres i 8% af tilfældene hos dem, der lider af dårlig koagulation. Sorte afføring er ofte ledsaget af svaghed og svimmelhed.

Tegn på dårlig blodkoagulation i hæmofili type C hos de fleste patienter er svagt udtrykt eller ikke manifesteret overhovedet. Nogle mennesker har blødning, menorrhagi og udseendet af blå mærker på kroppen. Selv i en familie, hvis medlemmer lider af denne lidelse, varierer sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer meget. I modsætning til sygdomme af type A og B er hæmofili C imidlertid spontane blødninger i musklerne meget sjældne. Blødninger forekommer kun på betingelse af grov traumatisering af leddene.

Dårlig koagulering af blod - hvad skal man gøre?

Hvis du har mindst et tegn på en sygdom, skal du straks søge lægehjælp. For at bekræfte diagnosen vil lægen ordinere patienten en undersøgelse, der omfatter sådanne laboratoriemetoder:

• bestemmelse af mængden af ​​koagulationsfaktorer, der er til stede i blodet
• protrombin indeks;
• bestemmelse af den tid, hvor blodkoagulation finder sted
• blandes;
• niveauet af fibrogen i blodet og så videre.

Hæmofili betragtes som irrelevant. Behandlingen af ​​denne sygdom reduceres til vedligeholdelsesbehandling. Desuden gives ikke mindst rolle til ernæring. I løbet af sygdomsforværrelsen skal behandlingen udføres på sygehusets hospital. Eksperter fra en sådan klinik kender hæmofili - hvilken patologi det er. Den patient, der har kontaktet patienten, skal have en "patientens bog" med ham. Dette ledsagedokument indeholder oplysninger om den humane blodgruppe, dens Rh-faktor. Det indikerer også sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Hvordan stopper blod med dårlig blodkoagulabilitet?

Når en person har hæmofili, skal han være særlig forsigtig. Du kan ikke tage let af dit helbred! Principper for adfærd i dette tilfælde er som følger:

1. Hvis sårene er dybe, skal du suturere og udføre erstatningsterapi. Derudover skal is påføres på det beskadigede område (det må ikke komme i kontakt med huden, så det skal pakkes med et papirhåndklæde eller et tyndt håndklæde før brug).
2. I såret og ridser kan der dannes store blodpropper. Af dem bløder blodet. På grund af sådanne blodpropper øges sårene. For at undgå dette skal du omhyggeligt fjerne "klumperne". Endvidere skal dette område vaskes med en opløsning af penicillin. Derefter påføres en bandage imprægneret med en hæmostatisk sammensætning på huden. Dette fremskynder sårheling.

Medikation med dårlig blodkoagulabilitet

Terapi for hæmofili ser sådan ud:

1. Patienten injiceres med manglende koagulationsfaktorer. Antallet af sådanne procedurer kan variere fra 4 til 8 pr. Dag.
2. Tildele injektioner af præparater fremstillet på basis af plasma.
3. For at fjerne fra patientens kropsantistoffer mod koagulationsfaktorer kan lægen ordinere plasmaferese .
4. Arvelig hæmofili giver mulighed for dryp af en opløsning af glucose, Reamberin eller Polyglucin.

Med hæftroser udføres også punkteringen af ​​den fælles pose. Aspiration af blodige indhold og dets berigelse med hormonelle præparater udføres. Uden fejl skal det berørte lemmer immobiliseres under behandlingen. I fremtiden er der efter rehabilitering ordineret fysisk træning og fysioterapeutisk manipulation.

Hvad skal man spise med dårlig blodpropper?

Ernæring har en stærk effekt på patientens tilstand. For at forhindre blødning, bør patienter med hæmofili berige deres kost med sådan mad:

• fedtstoffer af animalsk oprindelse (smør, svinefedt, fløde);
• lever (hjerner, nyrer, lever);
• boghvede grød;
• bær af violet farve (blåbær, blåbær, brombær og andre);
• bananer og mango
• rød peber, radise, rødkål og andre grøntsager;
• valnødder;
• bønner, ærter, sojabønner og andre bønner;
• dill, persille, basilikum;
• hvidt brød.