Wegeners granulomatose er en autoimmun sygdom, der refererer til alvorlige og hurtigt progressive sygdomme. Systemisk vaskulitis og Wegeners granulomatose er nært beslægtede patologier, fordi antistoffer (cytotlasmisk antineutrofilt) dannes i granulomatose, som er karakteristisk for ANCA-associeret vaskulitis.
Årsager til Wegeners granulomatose
Wegeners granulomatose henviser til autoimmun, så der kan være en genetisk faktor. Faktisk er granulomatose et utilstrækkeligt immunrespons. Så markørerne af sygdommen er antigener - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogenernes rolle afspilles også af antineutrofile cytoplasmiske antistoffer, der reagerer med proteinase-3.
Wegeners granulomatose - symptomer
Symptomer på granulomatose forekommer oftest i en alder af 40 år, mens kønsfaktoren ikke betyder noget.
Granulomatose - en betændelse i væggene i små og mellemstore fartøjer: venuler, kapillærer, arterier og arterioler. I nederlagsprocessen er øvre luftveje, nyrer, øjne, lunger og andre organer involveret.
Symptomerne er som følger:
- generelt - vægttab, svaghed, myalgi, artralgi, feber, i sjældne tilfælde, arthritis;
- nervesystem - asymmetrisk polyneuropati;
- øjne - optisk nerveblod, blindhed, episkleritis med orbitalt granulom og exofthalmos;
- hududslæt med nekrotiske elementer;
- nyrer - glomerulonefritis , som kan tage et hurtigt kursus
- lunger - læsioner udvikles hos 75% af patienterne i form af infiltrater, der danner hulrum under forfald; med dette kan observeres pleurisy, hoste.
- luftvejene - påvirkes hos 90% af patienterne i form af rhinitis med purulent hæmoragisk sekretion og sårdannelse; perforering af næseseptumet fører til saddel deformation; Også læsionen påvirker strubehovedet, ørerne, luftrøret, paranasale bihuler, hvor en nekrotisk proces observeres.
Wegeners granulomatose har også to former:
- lokaliseret - det påvirker hovedsageligt det øvre luftveje;
- generaliseret - med hendes mange organer påvirkes, og dette ledsages af feber, ledd i muskler, hoste og hjertesvigt.
Diagnose af Wegeners granulomatose
Denne diagnose er lavet af en reumatolog baseret på flere data:
- blodprøver - biokemiske og generelle, som ikke kan bekræfte granulomatose, men bidrager til at udelukke andre sygdomme;
- urinanalyse - det er i stand til at bekræfte eller udelukke nyreskade (sygdommens form er bestemt)
- Røntgen af paranasal sinus og thorax (computertomografi giver mere detaljeret information end den, der opnås ved røntgen);
- biopsi - den eneste måde, der definitivt bekræfter eller nægter tilstedeværelsen af granulomatose; læger tager væv fra næse eller hals, og i nogle tilfælde nyrer og lunger.
Behandling af Wegeners granulomatose
Behandling af sygdommen udføres hovedsageligt med deltagelse af kortikosteroider og cytostatika, hvilket reducerer aktiviteten
Ved alvorlig nyreskade behøver patienten i nogle tilfælde en organtransplantation.
Wegeners granulomatose - prognose
Hvis behandlingen ikke er startet rettidigt, vil den ugunstige prognose blive gældende inden for 6-12 måneder, og den gennemsnitlige forventede levetid er ikke over 5 måneder.
I tilfælde af behandling varer remission cirka 4 år, i nogle tilfælde 10 år. En fuldstændig kur mod det nuværende stadium af medicinsk udvikling er umuligt.